You may login with either your assigned username or your e-mail address.
The password field is case sensitive.
Регистрация

Аномалии развития мочеиспускательного канала. Гипоспадия

Татьяна Николаевна Гарманова

Врач детский уролог-андролог, м.н.с. отдела детской урологии

ФГБУ «НИИ урологии» Минздрава России
tatianagarmanova@gmail.com

Гипоспадия - одно из наиболее частых врожденных заболеваний. Она встречается у 1 ребенка на 200-300 новорожденных. Данная патология мочеиспускательного канала связана с нарушением внутриутробного развития уретральной трубки и вентральной части крайней плоти наряду с искривлением полового члена кзади.

У большей части пациентов с гипоспадией наружное отверстие уретры находится либо в венечной борозде, либо под венечной бороздой, либо на головке полового члена.

При средних и тяжелых формах заболевания наружное отверстие расположено на стволе полового члена, в мошонке или на промежности. Чаще всего тяжелые формы гипоспадии сочетаются с нарушением развития внутренних половых органов, что обуславливает наличие признаков женского или мужского псевдогермафродитизма.

Современное состояние проблемы

Гипоспадия остается одним из тяжелых и распространенных заболеваний детского возраста. Тенденции к снижению заболеваемости не наблюдается, наоборот, отмечается увеличение количества обращаемости пациентов. Частота патологии среди новорожденных мальчиков за последние 40 лет значительно возросла: если в 60-70-е годы XX века она составляла 1:200-500 новорожденных, то в настоящее время увеличилась до 1:125-150 случаев. Распространенность данного порока у урологических больных варьирует от 1 до 4 %.

По данным мониторинга врожденных пороков развития, проводимого согласно Европейскому регистру по 19 формам, в Москве среди выявленных врожденных заболеваний в течение 4 лет гипоспадия зани­мает 4-е место (8,86 % от общего количества). Таким образом, частота этой патологии, по данным международной литературы, составляет 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков.

Однако по данным, приведенным в метаанализе Н. Fisch (2009), исследования частоты гипоспадии, проводимые в период с 1964 по 1995-1997 гг., не соответствуют современным научным требованиям, и сложно полагаться на полученные в тот момент данные об увеличении количества случаев заболевания. П.П. Продеус и О.В. Староверов (2003) объясняют тенденцию к росту не столько улучшением диагностики гипоспадии, сколько общемировой тенденцией к феминизации населения Земли.

Классификация и выбор метода лечения

Несмотря на высокую частоту встречаемости данного заболевания, в настоящее время нет четкого консенсуса в оценке предоперацион­ной тяжести порока и послеоперационной оценке эффективности лечения. Современная классификация гипоспадии чаще всего основана на анатомическом положении наружного отверстия уретры (I. Vidal, 2010). Однако для выбора метода лечения важны и такие показатели, как уровень разделения спонгиозного тела, степень гипоплазии тканей, формирующих вентральные структуры полового члена, качество уретральной площадки, размер полового члена, размер головки полового члена, состояние крайней плоти и аноскротальное или анопенильное расстояние, которое может указывать на степень перинатального воздействия андрогенов. Поэтому классификация гипоспадии должна включать в себя не столько анатомические данные, сколько данные о «биологическом контексте» данного заболевания. P.D. Mouriquand (2007, 2009) считает, что основным в классификации этой патологии является уровень разделения спонгиозного тела. В связи с этим нужно различать гипоспадию с дистальным разделением спонгиозного тела и, соответственно, с минимальным искривлением полового члена или его отсутствием и гипоспадию с проксимальным разделением спонгиозного тела и, соответственно, со значительной гипоплазией тканей и искривлением полового члена.

Послеоперационная оценка результатов

Послеоперационная оценка результатов лечения является еще более сложным и несогласованным процессом. Косметические, функциональные (качество мочеиспускания) и психологические (качество сексуальной жизни) дефекты крайне субъективны, и в разных работах их оценка различается. Кроме того, важно определить, сколько операций пришлось перенести пациенту и в каком возрасте до того момента, как результаты лечения стали удовлетворитель­ными. Оценки результата операции пациентом и хирургом различаются, особенно если это касается косметического дефекта.

Но при определении внешнего вида уретры хирург часто полагается на мнение родителей или пациента.

Уродинамические исследования также не являются истиной в последней инстанции, так как у пациентов после операции в течение длительного времени отмечается дискоорди- нированное мочеиспускание, кроме того, уродинамический профиль неоуретры может быть измененным даже при отсутствии стриктуры уретры. Это объясняет то, почему у большей части пациентов после оператив­ного лечения гипоспадии уродинамическая кривая более пологая. Кроме того, большая часть детских урологов не оценивает сексуальные и психологические аспекты лечения заболевания.

По данным современной литературы, после операции у пациентов с гипоспадией отмечается нормальное психосексуальное развитие. М.В. Aulagne et al. (2010) отметили, что раннее проведение операции более благоприятно с психологи­ческой точки зрения. А С. Jiao et al. (2011) подтвердили, что при особо тяжелых формах порока отдаленные результаты хуже.

В недавно проведенных исследованиях были изучены различные варианты оценки результатов лечения гипоспадии. Одним из наиболее многообещающих и воспроизво­димых методов оценки как объективных, так и субъективных результатов операции оказался стандартизированный опросник (Шкала восприятия полового члена - penile perception score) (D.M. Weber, 2008).

Когда и кого оперировать?

Единственным способом лечения гипоспадии является хирургическая коррекция. Факт наличия описанных в литературе более 300 различных операций свидетельствует о том, что ни один из способов не является лучшим или нет стандартизации лечения.

У большей части пациентов удается хорошо корригировать порок, но у некоторых больных оперативное лечение приводит к неудовлетворительным результатам.

Пациенты этой группы не только испытывают психологический дискомфорт от измененного многочисленными операциями полового члена, но у них также нарушено мочеиспускание. Кроме того, у больных гипоспадией отмечаются проблемы с сексуальной активностью и построением отношений с партнером.

По данным мировой литературы, имеется тенденция к выполнению хирургической коррекции данной патологии в младшем возрасте. Так, по мнению J.R. Schultz,W.M. Klyko,J. Wacksman (1983), С.А. Sheldon, J.W. Duckett (1987), G. Manzoni et al. (2004), J.H. Ross (2008), G. Holcomb, J.P. Murphy (2010), «оптимальным окном» для данной операции является возраст от 6 до 15 месяцев (AAPG, 1996). При этом считается, что лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, при тяжелых формах порока или наличии послеоперационных осложнений (формирование свища уретры) повторное вмешательство может быть выполнено после полного заживления раны через 6 мес, т. е. в возрасте 1 года (American Academy of Pediatrics, 1996). A. Perlmutter в 2006 г. впервые доказал, что частота осложнений после лечения патологии минимальна при выпол­нении операции в возрасте 4-6 месяцев. Также последние исследования показали, что количество осложнений после операции по поводу гипоспадии выше у пациентов старше 5 лет, чем у пациентов до 1 года.

В настоящее время существует возможность корригировать любой тип данной патологии у маленьких пациентов. Вид операции зависит от тех изменений, которые определяются на момент операции. Ключевым моментом является оценка состояния кожи и спонгиозного тела в области дистопированного меатуса. Например, при головчатой или дистальной форме гипоспадии состояние кожи и спонгиозного тела может быть плохим, что потребует при проведении реконструктивной операции перевода данной патологии в проксимальную форму и дальнейшего оперативного лечения. В другом случае уретра может быть нормаль­ной, открываться на головке, но имеется недоразвитое спонгиозное тело - хорда.Такое состояние называют гипоспадией типа хорды. Это требует уретропластики на стволе полового члена с использованием лоскута или тубуляризирующей техники. Конфигурация головки полового члена также имеет очень большое значение. При глубокой уретральной борозде на головке полового члена возможно выполнение первичной тубуляризирующей техники, тогда как минимальная уретральная борозда требует применения лоскутной пластики или рассечения.Оперативное лечение дистальной формы гипоспадии зависит от отношения к этому заболеванию пациента и его семьи. У многих больных дистальной гипоспадией нет функционально значимого искривления полового члена и они способны мочиться стоя. Поэтому в большей части случаев целью оперативного лечения является устранение косметического дефекта. Результат должен быть максимально близок к идеальному. Техника операции зависит от анатомии гипоспадического полового члена.
Наиболее часто применяемыми операциями являются: meatal advancement glanuloplasty (MAGPI); операция Mathieu или перекидной лоскут; операция Snodgrass или уретропластика тубуляризированной уретральной площадкой и модификация операции Snodgrass с имплантацией свободного лоскута крайней плоти в рассеченную уретральную площадку.В настоящее время, несмотря на кажущуюся простоту решения вопроса лечения гипоспадии, остается много нерешенных проблем.

В частности, нет единой концепции предварительной оценки состояния уретры и полового члена до операции, единой выработанной схемы выбора метода оперативного лечения и четкой тактики послеоперационного ведения больных. Отсутствие согласованности в оценке результатов не позволяет сравнивать результаты различных исследований. Вопросы лечения и наблюдения пациентов после гипоспадии остаются одними из самых актуальных в детской урологии-андрологии.

0
Ваша оценка: Нет